La vasculopathie livédoïde (VL) est une dermatose chronique évoluant par poussées, caractérisée par des microthromboses des vaisseaux du derme, conduisant à des lésions d’ischémie cutanée et à des ulcérations très douloureuses des membres inférieurs. Cette entité, décrite dans les années 90, a évolué au cours du temps ; elle s’est -distinguée clairement des vasculites pour être considérée comme une pseudo-vasculite thrombosante. La découverte de facteurs de thrombose associés
à cette dermatose rend compte de sa -physiopathologie. La prise en charge thérapeutique relève surtout des anti-agrégants ou anticoagulants, puis d’autres traitements dans les cas réfractaires.

Épidémiologie

La prévalence de la vasculopathie livédoïde est estimée à 1/100 000/an aux États-Unis [1]. La VL touche préférentiellement les femmes (sexe ratio H/F : 1/3) [2], surtout celles avec un tabagisme actif. L’âge médian est de 48 ans [3]. Le délai médian entre les premiers symptômes et le diagnostic varie de 3,5 à 15 ans. Un caractère saisonnier des poussées (été > hiver) est souvent observé.

Physiopathologie

La physiopathologie de la VL demeure encore mal connue et relève souvent d’une origine plurifactorielle. La VL est une vasculopathie occlusive thrombotique liée à des désordres de la coagulation ou de la fibrinolyse [4]. La VL est retenue comme idiopathique en l’absence d’anomalies endothéliales, de troubles rhéologiques et de thrombophilie [5].

Les multiples facteurs pouvant entraîné la survenue d’une VL sont résumés dans le tableau I et classés selon un code couleur regroupant les types de dysfonctions : anomalies de l’hémostase, défaut de fibrinolyse, troubles rhéologiques, dysfonction endothéliale. Plus récemment, il a été démontré l’importance du défaut de fibrinolyse dans la balance hémostatique avec le rôle que pourrait jouer l’inhibiteur de l’activateur du plasminogène (PAI-1) dans la survenue d’une VL.

>>> Le PAI-1 forme avec les activateurs t-PA et u-PA du plasminogène un complexe stœchiométrique qui inhibe la[...]

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